(一)急性髓细胞白血病(AML):1.自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)同化疗相比,移植后复发率降低,无病生存率(DFS)得到改善,M2>M1>M4>M5>M6>M7。于第一次完全缓解CR1期做Auto-HSCT,3年DFS为 40%,CR2期为20%。疗效于CR期何时做Auto-HSCT有关,CR后>9个月后做Auto-HSCT效果最好。2. 异体造血干细胞移植(Allo-HSCT)是AML最有效的治疗方法,但移植相关死亡率高,因此预后较好的AML不必在CR1后就Allo-HSCT;而中、高危AML患者,无严重的心肝肾功能不全,年龄≦55岁,有同胞相合供者,应在CR1 期进行Allo-HSCT,Allo-HSCT的强大抗白血病作用远远超过其较高的移植相关毒性和死亡率的危险。CR1期接受同胞相合移植治疗5年DFS可达60%(45%~75%),CR2可达30%(20%~45%),CR3后实施一般为10%(10%~25%);NR实施同胞相合移植治疗5年DFS仅仅<5%。女性移植物抗宿主病(GVHD)发生率较男性低。3. M3目前不考虑移植,复发后行Allo-HSCT;M0需行Allo-HSCT。(二)急性淋巴细胞白血病(ALL):1. 自体造血干细胞移植(Auto-HSCT),尚未证明其优于化疗。2. 儿童标危ALL化疗完全缓解(CR)率高,故先考虑化疗。3. 异体造血干细胞移植(Allo-HSCT)是对有高危因素的CR1 期或无高危因素的CR2期儿童ALL及成人ALL的标准治疗选择。只要有HLA相合血缘供者又具备移植条件,以在CR1 期行Allo-HSCT为宜。在CR1期实施同胞相合Allo-HSCT,5年DFS为40%,CR2期再实施,5年 DFS仅仅为10%,且复发率明显增高。(三)骨髓增生异常综合征(MDS):中、高危MDS行Allo-HSCT,是唯一治愈的方法。(四)慢性粒细胞性白血病(CML):2008NCCN首选格列卫(Imatinib,STI571),如果无效,CML加速期,急变期行Allo-HSCT。在CML慢性期,有同胞相合供者移植,治愈率可达70%。(五)慢性淋巴细胞白血病(CLL):一线治疗如能使微小残留病(MRD)转阴,无须进一步治疗,如MRD持续阳性且有增加趋势,应用单克隆抗体(抗CD20单抗利妥昔,又称美罗华)强化巩固治疗;Auto-HSCT可延长缓解,但不能治愈,Allo-HSCT可达到长期控制乃至治愈,但相关死亡率高。(六)多发性骨髓瘤(MM):双次与单次自体移植,无事件生存率(EFS) 20%/10% ;总生存率(OS)40%/20%;CD34+ 细胞选择移植,尚未证明有明显的优越性;清髓移植与非清髓移植,后者移植相关死亡率下降。(七)恶性淋巴瘤:自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)明显优于化疗。对于淋巴母细胞淋巴瘤需要行异体造血干细胞移植(Allo-HSCT)。(八)重型再生障碍性贫血(SAA):一旦确诊重型再障(包含中国分型的SAA-Ⅰ和SAA-Ⅱ型),年龄≤20岁,有HLA配型相合同胞供者(最好是同卵双生供者),尽早(确诊后3个月以内)首选异基因造血干细胞移植/骨髓移植/脐血移植(患者体重<40Kg),移植后长期无病存活率(DFS)可达70%。没有同胞相合供者的重型再障,行免疫抑制治疗如ATG(有效率可达70%,35%可获长期生存)/CsA(有效率也可达50%,25%可获长期生存),如果此治疗无效和病情加重,亦可行非血缘造血干细胞移植及单倍体相合移植,长期无病存活率(DFS)仍可达40%。(九)脐血移植:有高危因素的小儿及部分低体重成人的急性白血病均可行脐带血造血干细胞移植,一般体重≦40Kg。成人必要时可双份脐血移植。(十)外周血造血干细胞移植(PBSCT): 一般认为PBSCT有可能取代骨髓移植(BMT)。(十一)自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)的最低标准:由于患者体内白血病细胞化疗不能完全杀灭,目前又没有理想的体外净化措施,因此无HLA同胞相合供者的急性白血病行Auto-HSCT,应在CR后再化疗4~6个疗程(或CR>9个月),至少含两个大剂量化疗,4次腰穿药物注射,骨髓原始细胞≦3%,然后进行自体移植术。 总之,造血干细胞移植(HSCT)是目前非常有效的治疗手段: 1. 造血干细胞移植是AML最有效的抗白血病的治疗方法; 2. Allo-HSCT使ALL的DFS进一步提高; 3. CML的移植策略已经改变; 4. 造血干细胞移植给CLL的治疗带来了新的希望; 5. MDS的HSCT疗效不断提高; 6. 淋巴瘤的HSCT分级治疗更为合理; 7. MM的移植效果明显; 8. 化疗敏感实体瘤(小细胞肺癌,睾丸癌,卵巢癌,神经母细胞瘤等),免疫性疾病(SLE,类风湿等)及遗传性疾病(地中海贫血,Fanconi贫血等)可达到长期生存,直至治愈;9. SAA的同胞相合异体移植比免疫抑制治疗DFS明显增高。
采取自体或异体骨髓移植/脐血移植/外周血造血干细胞移植可治愈这些疾病。急性淋巴细胞白血病(ALL);急性髓细胞白血病(又称急性髓系白血病,过去称急性非淋巴细胞白血病,AML);慢性粒细胞白血病(CML);慢性淋巴细胞白血病(CLL);恶性淋巴瘤;重型再生障碍性贫血(中国称SAA-I型);慢性再生障碍性贫血长期正规治疗无效(恶性进展为重型再生障碍性贫血,中国称SAA-II型);骨髓增生异常综合征(MDS);恶性组织细胞病;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP);难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA);镰状细胞性贫血;骨髓纤维化;多发性骨髓瘤(MM);放射病;化疗敏感实体瘤(小细胞肺癌,睾丸癌,乳腺癌,卵巢癌、神经母细胞瘤等);免疫系统紊乱性疾病(系统性红斑狼疮/SLE,风湿及类风湿性疾病,重症肌无力,先天性免疫缺陷性疾病等);遗传性疾病(地中海贫血,Fanconi贫血,Wiskott-Aldrich综合症,尼曼-匹克氏病/Niemann-Pick disease简称NPD又称鞘磷脂沉积病,高雪氏病/Gaucher′s disease又称葡糖脑苷脂沉积病,肾上腺脑白质营养不良症,Hurler综合征,Hunter综合征,异染性脑白质营养不良,岩藻糖苷贮积病等)。
河南省老年学会血液学专业委员会定于11月21~22日在郑州召开首届学术交流会,探讨老年人血液及造血系统的正常新陈代谢规律及疾病的发生发展规律,以及血液及造血系统的保健和疾病的诊断及分层治疗。届时邀请国内知名专家传授新知识,解决疑难问题,欢迎参加。无特殊原因不注册会议,视为放弃委员资格。 会议日程 1. 2014年11月21日下午报到,报到地址:金桥宾馆 郑州市大石桥,向西150米金水路北侧,金桥宾馆。会务费400元/人,住宿标准间2人,每人180元。 2. 乘车路线:①郑州站:从西北出站口出站,乘首末公交70路或者41路(6:00~21:00),到大石桥站下车,在金水路上向西150米金水路北侧,金桥宾馆。 ②郑州东站:乘首末公交916路(6:30~20:30),到大石桥站下车,在金水路上 向西150米金水路北侧,金桥宾馆。 3. 会议内容: 11月21日下午报到注册 11月21日,19:00 宋朝功秘书长主持选举主任委员、副主任委员及委员,致词。 万鼎铭主任委员,答谢致词。 王留兴老年学会主任委员,贺词;主持晚宴开始。 11月22日 08:00~08:30 开幕式。学术活动 08:30~09:10再生障碍性贫血的诊断治疗进展 郑以州教授(中国医学科学院天津血液病医院)(大会主席 李英梅) 09:10~10:00 ITP的诊断与治疗 侯明教授 (山东大学齐鲁医院)(大会主席 贺立山) 10:00~10:40 老年免疫受损肺炎治疗体会 王烁教授(北京朝阳医院)(大会主席 刘忠文) 10:40~11:20 CML最新治疗指南:TKI临床数据解读 蔡真教授(浙江大学附属第一医院)(大会主席 秦玲) 11:20~12:00 CAR-T(嵌合抗原受体修饰T)细胞治疗临床应用最新进展 张毅教授(郑州大学第一附属医院)(大会主席 徐禹林) 14:00~14:30 老年癌症患者合并双心疾病(心脏病和心理疾患)的防治策略 宋朝功教授(河南省荣军医院)(大会主席 万鼎铭) 14:30~15:00 临床常见血小板减少症的诊疗 刘延方教授(郑州大学第一附属医院)(大会主席 杨柳) 15:00~15:30 造血干细胞移植供者来源的选择 常英军教授(北京大学人民医院)(大会主席 张龑丽) 15:30~16:00微移植的临床应用 曹伟杰博士(郑州大学第一附属医院)(大会主席 展新荣) 16:00~16:30造血干细胞移植的临床应用 万鼎铭教授(郑州大学第一附属医院)(大会主席 董秀娟) 副主任委员 姜中兴教授,主持闭幕式! 联系人:曹伟杰秘书:15093360671;甘思林秘书:13838265153 郑州大学第一附属医院血液科5病区造血干细胞移植中心:0371-66862182
移植物抗宿主病(GVHD graft versus host disease)是异基因造血干细胞移植/异基因骨髓移植/异基因脐血移植的主要并发症及致死原因。一般移植后≤100天内发生的GVHD多为急性移植物抗宿主病(aGVHD),>100天后发生的GVHD多为慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。GVHD可以累及全身各个器官及组织,主要的靶器官为:皮肤、肠道及肝脏。aGVHD分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度;cGVHD分为局限性和广泛性。急性移植物抗宿主病(aGVHD)靶器官分度(Thomas分度法) (1mg/dl=17.1μmol/L) 急性移植物抗宿主病(aGVHD)总分度(Glucksberg分度)
皮肤GVHD体表面积计算法,依据中国体表面积九分法,适应于烧伤面积及皮肤GVHD面积计算。成人体表面积视为100%。总体上,体表面积可划分为11个9%等份的面积区域,即头颈部占一个9%,双上肢占二个9%,躯干前后及会阴部占三个9%,臀部及双下肢占五个9%+1%。手掌法:受检者五指并拢,一掌面相当于其自身体表面积的1%。是以患者本人手掌(包括手指掌面)其面积为其体表总面积的1%,以此计算皮肤GVHD面积及烧伤面积;重度皮肤GVHD及大面积烧伤时,用100减去用病人手掌测量未受损伤的皮肤,以此计算损伤面积。烧伤面积判断的“中国九分法”如下:头颈: 发部3%,面部3%,颈部3%, (1个9);儿童体表面积%: 9+(12-年龄)双上肢: 双上臂7%,双前臂6%,双手5%, (2个9);儿童体表面积%:(2个9)躯干: 躯干前13%,躯干后13%,会阴1%,(3个9);儿童体表面积%:(3个9)双下肢: 双臀5%,双大腿21%,双小腿13%,双足7%,(5个9+1);儿童体表面积%:(5个9+1) - (12-年龄)
一、儿童标准体重计算方法:标准体重(千克,Kg)= 年龄×2 + 8(2~16岁)正常体重:标准体重 ± 标准体重×0.10超 重:标准体重 + 标准体重×(0.11~0.20)轻度肥胖:标准体重 + 标准体重×(0.21~0.30)中度肥胖:标准体重 +标准体重×(0.31~0.50)重度肥胖:标准体重 +标准体重×(>0.50)二、成人标准体重计算方法:下列两种基本已被广泛采用1. 成年:(1)男性:标准体重(千克,Kg)=身高(cm)-100 [身高<4125px时,身高(cm)-105)]< p=""> (2)女性:标准体重(千克,Kg)=身高(cm)-1002. 成年:标准体重(千克)=[身高(厘米)-100]×0.9正常体重:标准体重 ± 标准体重×0.10超 重:标准体重 + 标准体重×(0.11~0.20)轻度肥胖:标准体重 + 标准体重×(0.21~0.30)中度肥胖:标准体重 +标准体重×(0.31~0.50)重度肥胖:标准体重 +标准体重×(>0.50)三、国际上常用的人的体重计算公式,以及身材比例计算(比较适合东方人)标准体重(Kg,男)=(身高cm-100)×0.9(kg)标准体重(Kg,女)=(身高cm-100)×0.9(kg)-2.5(kg)正常体重:标准体重±标准体重10%超 重:大于标准体重10%小于标准体重20%轻度肥胖:大于标准体重20%小于标准体重30%中度肥胖:大于标准体重30%小于标准体重50%重度肥胖:大于标准体重50%以上
(例如:身高160cm,体重50kg)1. 体表面积(m2)= 身高(cm)+ 体重(kg)-60,所得的数值除以100就是体表面积。(1.5m2)2. 体表面积(m2)=身高(cm)×体重(kg)再除以3600,所得的数值再求平方根就是体表面积。(1.49 m2)3. 国内大多数教科书介绍的计算公式是:体表面积(m2)=1.05+[体重(kg)-30]×0.02 (体重>30kg)。(1.45m2)体表面积(m2)= 0.035体重(kg)+0.1 (体重≤30kg)。4. 一般应用许文生氏(Stevenson)公式:体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529。 (1.46m2)5. 体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0124×体重(kg)-0.0099。(1.586m2)(男女体表面积计算公式分别为:男体表面积(m2)=0.0057×身高(cm)+0.0121×体重(kg)+0.0882;女体表面积(m2)=0.0073×身高(cm)+0.0127×体重(kg)-0.2106,若不区别男和女,为中国人适用的通式为体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0124×体重(kg)-0.0099)6. 体表面积(m2)=(4×体重+7)/(体重+90)。(1.478m2)7. 体表面积(m2)=0.0071×身高+0.0133×体重-0.1971。(1.60m2)从实际计算数值,本人认为第1.2.3.4的计算公式,方便可靠。
1. 以往,儿童吃药是按体重或年龄折算的,随着药效学及药代学的发展,经过许多医学科学家的研究,发现这种计算方式存在一定的缺陷。近年来,国外推荐药物按小儿体表面积计算,既适于儿童,也适用于成人,科学性较强。因此,近年来提倡用体表面积计算法,来确定小儿的服药剂量,其计算方法如下:(1)体重≤30kg的儿童的体表面积及用药剂量计算:小儿体表面积(m2)=体重(kg)×0.035 + 0.1小儿用药剂量=(成人剂量×小儿体表面积)/1.7(其中:1.7为中国平均成人的体表面积)(2)体重>30kg的儿童的体表面积及用药剂量计算:儿童体表面积(m2)=1.05+(体重-30)×0.02(经验上体重每增加5kg,体表面积增加0.1m2,体重>50kg,体重每增加10kg,体表面积增加0.1m2)35kg,体表面积=1.15m2 (经验上1.10+0.10=1.20m2) 40kg,体表面积=1.25m2 (经验上1.10+0.20=1.30m2)45kg,体表面积=1.35m2 (经验上1.10+0.30=1.40m2)50kg,体表面积=1.45m2 (经验上1.10+0.40=1.50m2) 55kg,体表面积=1.55m2 (经验上1.50+0.05=1.55m2)60kg,体表面积=1.60m2(固定值) 65kg,体表面积=1.65m2 (经验上1.60+0.5=1.65m2) 70kg,体表面积=1.70m2(固定值)2. 英国国家处方集:一个体重≤30kg的儿童,用药剂量可能是成人的(体重×2)%倍; >30kg的儿童,用药剂量可能是成人的(体重+30)%倍。3. 目前测量儿童体表面积时, 是沿用广泛使用的多维度计算Du Bois公式:体表面积S(m2)=H0.725×W0.425×71.84,其中H为身高(cm),W为体重(kg)。4. 一般成人及儿童应用许文生氏(Stevenson)公式: 体表面积S(m2)=0.0061×身高(cm)+ 0.0128×体重(kg)-0.1529
我的导师的名言:做个大夫容易,做个好大夫难!我用调侃的话翻译为:上了贼船,做个贼贼!一般医学本科毕业后(包括临床医学硕博士毕业后),没有兢兢业业在临床一线历练5~8年,以后不会成为优秀的临床医师。2000年11月的一个病人的“出院小结”,因为2013年2月的再次入院,看到了我作为主治医师时写下的医疗文书,以飨医者,从中体会一二吧!
造血干细胞移植/骨髓移植/脐血移植中的输血大全(一)血型常识1. 正常红细胞血型人类正常红细胞血型可分为三大类:血型系统;血型集合群;血型系列。血型系统主要有:ABO血型系统;Rh血型系统;MNSs系统;Kell系统;Lewis系统;Ii系统;P系统;Lutheran系统;Kidd系统;Duffy系统等25个血型系统。11个血型集合群,2个血型系列(高频≥90%人群;低频<10%人群)。2. ABO血型系统的红细胞上抗原及血清中抗体(ABO亚型未收录)血型抗原抗体AA抗BBB抗AOO抗A/抗B/抗ABABA/B/AB无3. Rh血型系统:Rh血型系统抗原性仅次于ABO血型系统,其抗原为:C,c,D,E,e,其抗体均为免疫性抗体。有36个遗传型,目前主要用5种抗Rh分型血清,来检查红细胞抗原(抗C、抗c、抗D、抗E、抗e),可能有18种表现型。人们将红细胞上含有D抗原称为Rh阳性(标准名称RhD阳性),不含有D抗原称为Rh阴性(标准名称RhD阴性),中国汉族人99.6%以上为RhD阳性。在Rh血型抗原中D为最强:D>E>C>c>e。从遗传上看cde/cde决定的Rh表现型ccdee才为真正的Rh阴性。表现型名称血清反应Fisher抗C抗c抗D抗E抗eCCDEE+-++-CCDEe+-+++CCDee+-+-+CcDEE++++-CcDEe+++++CcDee+++-+ccDEE-+++-ccDEe-++++ccDee-++-+CCdEE++-+-CCdEe+--++CCdee+---+CcdEE++-+-CcdEe++-++Ccdee++--+ccdEE-+-+-ccdEe-+-++ccdee-+--+4. 血小板血型分为3大类:血小板特有的抗原;红细胞血型抗原(血小板弱表达ABO血型抗原,因此ABO血型不合的血小板可以输注);HLA5. 白细胞血型分为3大类:白细胞特有的抗原;红细胞血型抗原;HLA(二)输血原则:同型输注!!!1. ABO血型适配性输注:在一些特殊情况下,以保证输注的血细胞能在体内存活为原则,达到救治急/危/重病人目的(全血≤600ml,红细胞成分不限量)。受者血型ABOAB适配血型OO无A/B/O2. 造血干细胞移植/骨髓移植/脐血移植中的适配性输血:供受者血型相同(ABO和RhD)输血等同于常规输血交叉配合试验,当然需要输注辐照处理的血液成分。⑴ ABO血型不合的移植适配情况受者血型供者血型相合情况主侧配血次侧配血AB主次不合不相容不相容AO次不合相容不相容AAB主不合不相容相容BA主次不合不相容不相容BO次不合相容不相容BAB主不合不相容相容OA主不合不相容相容OB主不合不相容相容OAB主不合不相容相容ABA次不合相容不相容ABB次不合相容不相容ABO次不合相容不相容⑵ A型受者移植适配性血液成分选择受者血型供者血型红细胞血小板血浆AAA//OA//ABA//ABABO//A,BAB//AAB//AAOO,A//AB,A//AB,A//AABO,A//ABAB,A//AB,A//⑶ B型受者移植适配性血液成分选择受者血型供者血型红细胞血小板血浆BAO//B,AAB//BAB//BBBB//OB//ABB//ABBOO,B//AB,B//AB,B//BABO,B//ABAB,B//AB,B//⑷ O型受者移植适配性血液成分选择受者血型供者血型红细胞血小板血浆OAO//AB,A//AB,A//OBO//AB,B//AB,B//OOO//O//AB,A,BO//AB,A,BOABO//AB//AB//⑸ AB型受者移植适配性血液成分选择受者血型供者血型红细胞血小板血浆ABAA,O//ABAB//AAB//AABBB,O//ABAB//BAB//BABOAB,O//AB//B,AAB//B,AABABAB//A,B,OAB//AB//⑹ RhD血型不同移植血液成分选择(ABO型移植适配性血液成分选择同上)受者血型供者血型红细胞血小板血浆阳性阳性阳性//阴性阳性//阴性阳性//阴性阳性阴性阴性阴性阴性阴性阳性阴性阴性阴性阴性阴性阴性阴性阴性(三)移植适配性血液成分处理⑴ 辐照血液成分:辐照25Gy(预防输血相关GVHD)⑵ 去除白细胞处理:预防白细胞引起的输血反应(发热反应,血小板输注无效等)⑶ 血浆交换:减少血液中有害抗体,交换剂量50ml/kg/次